lunedì 3 aprile 2017

Non c'è Phineas Gage senza Franz Binz


Il caso di Leonore Welt (1888)*


Le sventure che hanno colpito le persone per incidente o per malattia sono state all'origine di tutto quello che noi sappiamo sull'organizzazione e sul funzionamento del nostro cervello.
Lo sappiamo grazie alla lucidità e all'intuito dei primi pionieri che si trovarono a curare i pazienti con manifestazioni rare e che hanno così fondato la neuropsicologia e le neuroscienze.
Accade però che alcuni di quei pionieri non siano affatto ricordati, che la dimenticanza abbia lavorato nel tempo in modo selettivo.

I casi clinici continuano ad essere un fondamento del sapere scientifico.

Clinica di Zurigo


Osservazione I. La mattina del 9 marzo 1885, il 37enne pellicciaio Franz Binz di Bülach è stato ricoverato d'urgenza alla divisione chirurgica dell'ospedale cantonale. Era tornato a casa ubriaco e, probabilmente nel tentativo di chiudere la finestra aperta, cadde accidentalmente. Il suo appartamento era al quarto piano; l'altezza da cui è caduto, era quindi assai significativa, di circa 100 piedi.

Trovato dai suoi vicini che avevano sentito un gemito e i lamenti, Binz era stato portato immediatamente in ospedale
Era confuso, ma non privo di sensi. Si lamentava di forti dolori alla testa e al braccio, ha vomitato più volte. Le indagini hanno subito rivelato quanto segue: nel cuoio capelluto, approssimativamente a metà dell'osso frontale destro una ferita di 1-2 cm. estendentesi alle parti molli.

Aveva lividi sulla fronte. Le palpebre erano fortemente sporgenti. Inoltre, nella caduta si era fratturato il braccio destro. Il paziente presentava anche una vecchia gobba alla colonna vertebrale.

Nient'altro di speciale.

Portato sul tavolo operatorio, il Prof. Krönlein esaminò e medicò la ferita. Si trattava di una frattura dell'osso frontale sopra la glabella, con frammenti ossei nel margine sovraorbitario.
Nei giorni successivi le condizioni del paziente si mostrarono buone, ad eccezione della febbre. La ferita andava rimarginandosi.
Binz era il maggiore di quattro fratelli, di cui una sorella affetta da disturbi mentali e un fratello con una malattia polmonare. Il padre, un alcolista, era morto a 38 anni di una patologia polmonare. La madre era morta in tarda età per un'infiammazione. Dopo una caduta a 3 anni, che gli procurò la deformità della colonna vertebrale, ebbe un graduale e pieno recupero. Frequentò la scuola e poi divenne pellicciaio. Era conosciuto come “un uomo onesto, diligente, abile e di buon carattere, con sempre qualcosa da fare”. Dopo aver vissuto per diversi anni tra Berna, Digione e Parigi, era tornato a Zurigo, dove viveva la sorella. A Zurigo, per la sua bravura, non gli fu difficile trovare un posto di lavoro e tutto andò abbastanza bene fino a che non iniziò a bere. Secondo la sorella, quando non era ubriaco, era molto socievole, sempre allegro e pieno di storie da raccontare.

Di questa persona descritta dalla sua famiglia come accomodante e bonaria, ormai in ospedale non rimaneva più nulla.
Binz era diventato violento. Si strappava ogni notte la benda - ritardando il suo recupero – e così la ferita doveva essere medicata ogni giorno. Litigava di continuo con tutti, infastidiva i malati, facendo brutti scherzi o minacciandoli di ogni possibile malfatto
Era particolarmente cattivo con il personale e gioiva dei tormenti che infliggeva. Quando lasciava le sue feci nel letto, poi allegramente diceva: "Garçon, pulisci il letto".
Alla sorella aveva raccontato di avere aggredito i sorveglianti, notizia che si rivelò non vera e che era probabilmente frutto di allucinazioni.
Il suo comportamento diventava sempre più difficile da sopportare sia da parte degli altri ammalati sia da parte del personale. Il Prof. Krönlein, direttore del reparto di chirurgia, usò tutti i metodi, dalla persuasione all'ammonimento, per indurlo a cambiare atteggiamento, senza ottenere risultati.
Il 7 aprile fu spostato in un'altra stanza. Non era più Franz Binz.

Iniziò a farsi strada l'ipotesi che fosse stato il trauma cranico a cambiarlo.

Questa ipotesi andò rafforzandosi quando, verso la metà di aprile, il paziente manifestò un nuovo cambiamento: era diventato più gestibile, di notte era tranquillo, si teneva pulito e non litigava con chi aveva intorno. Tornò a poco a poco, ad essere ragionevole e si rammaricava di essersi comportato così male. Se gli veniva chiesto perché si fosse comportato così non era in grado di dare alcuna risposta.

Il 25 aprile fu portato in sala operatoria. Negli ultimi giorni aveva lamentato frequenti mal di testa e dalla ferita fuoriuscivano secrezioni sempre più intense. Penetrando nel bordo sovraorbitale e fino all'angolo interno dell'occhio, fu arrestata un'abbondante emorragia cerebrale.
Nei giorni seguenti Binz lamentava un lieve mal di testa, non presentò febbre ma continuarono le secrezioni dalla ferita, per ridursi definitivamente agli inizi di giugno. L'occhio destro era stato preservato.
Per il difficile recupero della frattura al braccio – fu sottoposto prima a stimolazione elettrica e poi a riabilitazione motoria - Binz rimase in ospedale fino al 19 ottobre.
Riprese il suo lavoro da pellicciaio anche se era diventato più lento.
Riprese anche a bere e si ubriacava molto più spesso di prima dell'incidente.
Tornato nel suo ambiente era molto più taciturno, poteva rimanere per ore seduto in un posto, fissando avanti a sé e senza dire una parola. Tutt'altro rispetto alla persona allegra di prima.
Si era lamentato della sua condizione con i famigliari e minacciò il suicidio ma non tentò di togliersi la vita.
Era chiaro, l'incidente lo aveva cambiato e ora la sua fragilità emotiva lo rendeva esposto a diversi rischi nella vita quotidiana.
Il 17 gennaio del 1886 fu ricoverato nel reparto di medicina dell'ospedale cantonale dopo diverse settimane in cui era si era ubriacato di frequente, era diventato inappetente e lamentava dolori generali. Nei giorni seguenti presentò vomito, febbre, dolori e inappetenza. La diagnosi probabile era di pleurite. Le condizioni si aggravarono dalla mattina del 31 gennaio.
Il 1° febbraio Franz Binz morì.

Leonore Welt riporta dettagliatamente i risultati dell'esame autoptico che venne fatto in ospedale. L'autopsia confermò la pleurite e l'infiammazione a carico di altri organi interni. Inoltre, l'esame anatomopatologico del cervello evidenziò la lesione profonda del lobo frontale destro, con distruzione del giro retto, nonché di una parte del giro frontale medio inferiore destro.

Binz è il primo caso neuropsicologico del quale si ha una completa descrizione clinica delle modificazioni del comportamento e una ricostruzione della lesione frontale ottenuta dall'esame anatomopatologico del cervello, a pochi mesi dall'incidente, senza quindi che altre condizioni potessero alterare la correlazione osservata.


Nel paragrafo successivo dell'articolo, Welt riesamina innanzi tutto gli studi sperimentali condotti su animali, che avevano dimostrato una correlazione tra lesione del lobo frontale e modificazione del comportamento.
Tra questi, cita gli studi di Lussana pubblicati nel 1879 con il titolo Della funzione dei lobi anteriori de cervello humano etc.
Nel loro insieme tali studi elencavano tra le alterazioni comportamentali osservate la ridotta attenzione, la risposta più violenta agli stimoli esterni e il cambiamento di carattere.

La seconda parte più importante dell'articolo, dopo il caso di Binz, è la descrizione dettagliata di tutti i casi clinici pubblicati o noti fino ad allora che avessero subito lesioni più o meno estese al lobo frontale e conseguenti modificazioni comportamentali. Si tratta di altri 11 casi. In altri 58 casi tale correlazione non era stata osservata.



L'Osservazione 2 riguarda proprio il paziente descritto da Harlow nel 1868 e poi diventato famoso, Phineas Gage. Era già famoso all'epoca, come il 'Crowbar Case'. Le uniche descrizioni disponibili erano quelle dei due medici che l'avevano curato ma non c'erano reperti anatomopatologici, dato che, dopo la morte, avvenuta a 12 anni dall'incidente, non fu sottoposto ad autopsia
Welt lamenta l'inaccessibilità delle descrizioni originali dei due medici curanti, quelle “del Dottor Bigelow (The americ. journ. of the med. sciences 1850) e del Dottor Harlow (Record from the passage of an iron bar trough the head, vorgetragen vor dem Massacbus. Med. Society. 3. Juni 1868. Boston 1869)”.

Le informazioni su Gage le trovò nelle pubblicazioni di Bruns e di Ferrier. Con ogni probabilità, la lesione era da circoscriversi alla zona orbitale del lobo frontale sinistro.
Welt attribuisce a Ferrier l'aver formulato, per la prima volta, l'ipotesi che il cambiamento di personalità di Gage fosse stato causato dalla lesione frontale.

L'Osservazione 3, diversamente dalle altre, registrava un cambiamento comportamentale positivo ed era stata decritta da Nobele nel 1835. Si trattava di un ragazzo di 16 anni con un carattere chiuso e cupo che aveva tentato il suicidio. La lesione frontale interessava la regione orbitale probabilmente di entrambi gli emisferi ed era stata causata dal colpo di pistola che si era inflitto. Nei giorni successivi il paziente ebbe un graduale recupero e iniziò a mostrarsi vivace e divertente. Alla morte, avvenuta due anni dopo non fu fatta l'autopsia.

L'Osservazione 4, descritta da Davidson nel 1877, riguardava un uomo di 30 anni colpito da un gancio di ferro mentre lavorava in un deposito di cotone. Il forte colpo aveva causato un enorme foro in regione frontale ed esponeva il cervello.
Arrivato in ospedale, il paziente era cosciente e rispondeva alle domande ma aveva perso ogni iniziativa e volontà. Non chiedeva nulla, non si lamentava, mangiava meccanicamente come se non avesse appetito e tutte le volte che gli venisse dato del cibo. La sua lesione era molto grave e nei giorni seguenti le condizioni peggiorarono. Morì a quattro giorni dall'intervento. Dall'autopsia fu possibile ricostruire la lesione che coinvolgeva più pesantemente il lobo frontale destro nei giri superiore e medio. Le altre regioni del cervello e gli altri organi interni non erano compromessi.

Nell'Osservazione 5, del 1838 di Selwyn, è riportato il caso di un bambino di 4 anni, caduto accidentalmente mentre mangiava del formaggio: il coltello che stava usando penetrò nell'occhio destro sprofondando nel lobo frontale del cervello, probabilmente nella regione orbitale destra. Il bambino riprese presto una buona condizione, senza mostrare deficit motori o sensoriali ma l'occhio destro era compromesso. Non era però più in grado di svolgere alcuna attività mentale faticosa; era irritabile e agitato.

L'Osservazione 6, di Langlet (1843) riguarda una lesione frontale da colpo di pistola al volto. I dati dell'esame clinico erano minimi e non era stato fatto l'esame autoptico.

Quella di Leonore Welt fu davvero un'impresa difficile: doveva ricostruire una casistica nella quale talvolta mancava la descrizione dettagliata del cambiamento del comportamento, in molti casi le lesioni non erano circoscritte e spesso mancavano i reperti postmortem.

L'Osservazione 7, di Eulenburg (1868), si riferiva a una ragazza di 13 anni che lamentò forti e prolungati dolori nella parte destra del volto. Il dolore continuò nei giorni successivi. Al 13° giorno la ragazza divenne particolarmente loquace ma le condizioni generali peggiorarono. Morì dopo 27 giorni. L'autopsia rivelò la presenza di un ascesso a livello della prima circonvoluzione frontale destra.

Osservazione 8, descritta da Lépine nel 1877 e riguardante un uomo d 39 anni che aveva presentato una lesione frontale destra in regione orbitale e anteriore.

Osservazione 9. Henoch nel 1878 descrive una bambina di 1 anno e mezzo che, per un forte trauma cranico subito durante un viaggio in carrozza, presentò una lieve paresi dell'emilato sinistro del corpo. La lesione interessava tutto il lobo frontale destro. La bambina recuperò e la sua crescita fu abbastanza regolare ma ai 5 anni iniziò a presentare un disturbo del linguaggio e aggressività nei confronti degli altri bambini.

L'Osservazione 10 riguardava il caso di Baraduc del 1876: un uomo di 73 anni ricoverato per le bizzarrie del suo carattere. L'uomo apparì nei primi anni insolitamente allegro, non convenzionale nei desideri, vanaglorioso, di pochissime parole. In seguito, divenne apatico, disorientato e non parlava più, se non alimentato non cercava il cibo, se non messo accanto alla stufa non soffriva il forte freddo invernale. Scappava appena possibile e raccoglieva tutto ciò che trovava sulla sua strada. La lesione interessava entrambi i lobi frontali.

L'Osservazione 11 (Balfour 1873), descrive un uomo di 45 anni. Sposato da 16 anni, era stato nei primi 12 anni un marito affettuoso e un gran lavoratore. Una sera fu aggredito da un ladro che lo spinse, facendogli battere la testa. Nei mesi seguenti iniziò a lamentare forti mal di testa, urlava alla moglie, la picchiava e aveva cercato di ucciderla. Tentò anche più volte di dare fuoco alla casa. L'autopsia rivelò una lesione estesa del lobo frontale destro, corticale e sottocorticale.

L'ultima, l'Osservazione 12, si riferisce al caso descritto da Klebs nel 1877: un uomo di 33 anni ricoverato in clinica psichiatrica dopo essere diventato apatico, taciturno e lento nell'eloquio, preda di improvvisi accessi di rabbia. In ospedale rubava agli altri vino e sigari, era provocatorio e incitava alle controversie; non rispettava le regole. L'autopsia rilevò la presenza di un tumore, un neuroglioma, nel lobo frontale sinistro e sofferenza della corteccia frontale destra.

Tutti i casi esaminati o riesaminati da Welt riportavano diverse patologie del lobo frontale che avevano causato nel paziente un importante cambiamento del carattere.
La lesione interessava sempre la corteccia frontale e in quattro casi era limitata ad essa. In quasi tutte le Osservazioni, la lesione interessava la regione orbitale e più spesso il lobo frontale destro.


Per Welt era fondamentale che quei rari casi di modificazioni comportamentali derivanti da lesioni del lobo frontale venissero studiati approfonditamente nell'esame clinico, nell'esame anatomopatologico e istologico.

C'erano poi i diversi casi in cui alle lesioni frontali non avevano fatto seguito delle modificazioni comportamentali.

Welt poteva quindi concludere che un avanzamento diagnostico era stato fatto: i cambiamenti di personalità erano causati da specifiche lesioni in una regione del lobo frontale. Tuttavia, non valeva l'inverso: non si poteva assumere che in assenza di modificazioni comportamentali quella regione fosse intatta.

Welt fu la prima a ipotizzare il ruolo critico della corteccia orbitofrontale nella regolazione del comportamento.

All'epoca attirò molte critiche tra i neurologi e qualche riconoscimento che il suo lavoro fosse paragonabile a quello ampiamente apprezzato di David Ferrier sulla localizzazione cerebrale.

Le sue ricostruzioni risultano ancora adesso molto accurate.

Accanto a Phineas Gage non si può fare a meno di citare Franz Binz, il paziente svizzero di Leonore Welt!

Leonore Welt (1859-1944) fu tra le prime donne a studiare medicina a Zurigo, assieme alla sorella Sarah. Fu proprio a Zurigo che portò a termine la revisione della fondamentale raccolta di casi clinici poi pubblicata nel 1888. Dal 1900 si trasferì a Ginevra come docente privato e nel 1915 divenne professore di oftalmologia. A Ginevra continuò la ricerca in campo oftalmologico con il marito David Gourfein. Nel 1924 fu cofondatrice, assieme a Nelly Schreiber-Favre, dell'Associazione Svizzera delle Laureate (ASFDU) ed ebbe parte attiva nel promuovere i diritti delle donne all'istruzione superiore e al lavoro.


*Welt L. (1888) Über Charakterveränderungen des Menschen infolge von Läsionen des Stirnhirns [Sui cambiamenti del carattere nell'uomo causati da lesioni del lobo frontale]. Deutsches Arch für Klin Med, 42: 339–390.

Per citare questo post:

Metitieri T. (2017, April 3). Non c'è Phineas Gage senza Franz Binz. [Blog post] Retrieved from http://neuropsicolab.blogspot.it/2017/04/non-ce-phineas-gage-senza-franz-binz.html


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